Les insuffisances surrénales sont liées à des lésions destructives de la partie corticale de la glande. La forme plus couramment observée réalise le tableau décrit par Addison en 1885 qui, aujourd'hui, est appelé maladie d'Addison. Cette affection est due, dans la plupart des cas, à la tuberculose des deux glandes.
La maladie d'Addison
Les manifestations cliniques de la maladie d'Addison peuvent passer inaperçues au début. A notre époque, où les dépressions et les asthénies sont fréquentes et le bronzage à la mode, une sensation de fatigue ou un changement de teint n'inquiètent pas forcément. Pourtant, ce sont là les deux symptômes prépondérants de la maladie d'addison.
L'asthénie est avant tout une fatigabilité musculaire, l'organisme devenant incapable de tout effort prolongé ou répété. Mais elle porte également sur les fonctions intellectuelles et s'accompagne d'irritabilité, d'angoisse.
L'hyperpigmentation (ou mélanodermie) atteint la peau et les muqueuses. Au niveau de l'épiderme elle donne un aspect brunâtre ou parfois grisâtre, surtout net au niveau des parties découvertes (visage, mains, nuque, avant-bras...), des cicatrices, des zones cutanées irritées.
Les muqueuses, pour leur part, et notamment les muqueuses de la bouche en regard des molaires, la langue et les lèvres, montrent des taches grisâtres caractéristiques. Les autres symptômes de la maladie consistent en hypotension, perte de l'appétit, vomissements.
La maladie évolue par crises progressives qui conduisent à la mort en l'absence d'un traitement bien conduit.
L'affection étant presque toujours imputable à la tuberculose, le diagnostic doit être confirmé par l'étude attentive des antécédents pathologiques, par les examens radiologiques habituels et la radiographie des surrénales qui permet, dans un grand nombre de cas, de mettre en évidence l'image opaque de petites calcifications, témoins d'anciennes lésions bacillaires.
Grâce aux données modernes du laboratoire; on peut apprécier le potentiel sécréteur des glandes atteintes. En dosant les produits de transformation des hormones sécrétées par les surrénales, en étudiant le métabolisme de l'eau et la stimulation de l'écorce surrénale par l'hormone corticotrope hypophysaire (ACTH).
Traitement de la maladie d'addison
Le traitement constitue l'un des points les plus délicats de l'hormonothérapie moderne. Il faut, en effet, administrer à l'organisme les hormones qui sont produites en quantité insuffisante par la glande malade.
En outre, par des injections-retard de microcristaux; on peut constituer une véritable réserve de cette hormone et réaliser un traitement de substitution qui dure plusieurs semaines.
La surveillance active du malade, sur le plan clinique comme sur le plan biologique, n'en n'est pas moins indispensable. Puisque le sujet soumis au traitement reste fragile, exposé à des poussées d'insuffisance surrénale aiguë. Sensible à la moindre infection, au moindre choc et même à la plus petite stimulation affective.
Les insuffisances surrénales fonctionnelles
A côté du tableau caractéristique de la maladie d'Addison; nous pouvons considérer un certain nombre de manifestations imputables à l'insuffisance surrénale fonctionnelle.
- Certains états de fatigue.
- Diverses hypotensions.
- Certaines douleurs musculaires.
- Quelques désordres gastriques ou intestinaux.
- La fragilité devant les infections.
- Les intoxications ou les émotions, peuvent être attribués à l'insuffisance des surrénales.
Les glandes, dans ce cas, ne sont pas malades, mais leur fonctionnement est ralenti pour les causes les plus diverses.
Naturellement, le diagnostic de ces formes légères d'hyposurrénalisme est difficile, car les signes typiques de la maladie d'Addison manquent; il faut alors avoir recours à de nombreuses investigations pour évaluer le potentiel sécréteur des surrénales.
La glande surrénale et les insuffisances surrénales aiguë
Les insuffisances surrénales aiguës apparaissent dans des circonstances particulières et arrivent, d'une certaine façon, à donner le coup de grâce à une insuffisance surrénale latente.
Chez le nouveau-né par exemple, il faut en rechercher la cause dans des hémorragies des surrénales survenues après l'accouchement; chez l'adulte, dans des traumatismes, des chocs affectifs, des intoxications, des infections de la glande.
Les signes cliniques sont en général le collapsus avec prostration, la cyanose, la transpiration. Le pouls imperceptible, la tension artérielle très basse précèdent l'issue fatale de quelques jours ou de quelques heures. Dans certains cas, vomissements et diarrhée, maux de tête intenses et convulsions complètent le tableau clinique.
Pour lutter contre l'évolution de l'insuffisance aiguë, on dispose du sérum physiologique à haute dose, des transfusions massives et lentes de plasma et de sang, associés à l'hormonothérapie; celle-ci devra être administrée à des doses nettement plus élevées que celles utilisées contre les formes d'insuffisance surrénale habituelles.
Les hypersurrénalismes
Le fonctionnement excessif des surrénales peut concerner (contrairement aux insuffisances qui intéressent exclusivement l'écorce) soit la partie corticale, soit la partie médullaire des glandes.
Hypercorticisme
Le fonctionnement excessif de l'écorce détermine des tableaux divers selon l'âge du malade. Chez l'enfant ou l'adolescent, il est responsable du pseudohermaphrodisme surrénal qui provoque dans les deux sexes l'apparition de caractères secondaires appartenant au sexe opposé, tandis que les glandes sexuelles ne subissent aucune modification.
De même, chez le jeune garçon comme chez la fillette, le tableau de la puberté précoce peut survenir. Chez l'adulte se manifeste le tableau du syndrome de Cushing. Cette maladie, heureusement rare, comporte essentiellement.
- Une obésité qui intéresse la face (qui devient lunaire); le cou, le tronc et l'abdomen, alors que les membres sont épargnés.
- Une hypertension artérielle.
- Un hirsutisme ou hyper développement du système pileux.
- Des vergetures des flancs et de l'abdomen.
- Des céphalées et parfois des troubles mentaux.
- Chez l'homme, l'impuissance est habituelle, alors que, chez la femme, les règles s'arrêtent.
Dans tous les cas, le problème qui se pose est de savoir s'il existe une tumeur corticosurrénale, ou s'il s'agit d'une hyperplasie simple de l'écorce. Le diagnostic se fait en dosant d'une façon fractionnée les hormones dans l'urine des dernières vingt-quatre heures, par l'intermédiaire de la chromatographie.
En outre, certaines méthodes d'investigations physiques sont utiles, comme l'injection d'air autour des capsules surrénales, suivie d'une radiographie.
L'intervention chirurgicale et l'hormonothérapie, soit en période opératoire, soit en période post-opératoire, conduisent à des guérisons véritables. On utilise la désoxycorticostérone, la cortisone ou aussi les extraits totaux d'écorce surrénale.
Hypersurrénalismes médullaires
La partie médullaire des glandes surrénales sécrète l'adrénaline, hormone découverte par Takamine en 1901, et la noradrénaline. Son hyperfonctionnement, de ce fait, se manifeste par les mêmes signes qu’une injection d'adrénaline en excès.
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| Actions de l'adrénaline. 1. Sur la pupille - 2. Sur le muscle cardiaque (accélération du rythme) - 3. Sur les coronaires (vaso-constriction) - 4. Sur les bronches (dilatation) - 5. Sur les vaisseaux (contraction) - 6. Sur le tube digestif (ralentissement des contractions et inhibition du tonus) |
Cette anomalie se rencontre quand le tissu sécréteur de la médullo-surrénale (tissu chromaffine) s'hypertrophie. Il forme une tumeur non cancéreuse, appelée selon les auteurs phéochromocytome, chromaffinome ou médullosurrénalome.
La maladie évolue par crises déclenchées par un effort, une émotion ou tout simplement un repas, chacune d'elles durant de quelques minutes à une ou deux heures. Les symptômes en sont :
- Une pâleur livide avec sueurs.
- Larmoiement.
- Hyper salivation.
- Nausée, Vomissements.
- Des fourmillements des mains et des pieds.
- Crampes musculaires.
- Des vertiges.
- Des palpitations et surtout une augmentation de la tension artérielle.
En dehors des crises, le sujet atteint présente un état subfébrile, un amaigrissement avec élévation du métabolisme de base et une hypertension artérielle permanente. D'autant plus caractéristique qu'elle atteint un adulte jeune et s'accompagne de troubles circulatoires des extrémités.
Le phéochromocytome évolue toujours vers l'aggravation en dehors d'un traitement qui ne peut être que chirurgical et qui consiste en l'ablation de la tumeur. Il est donc capital d'assurer le diagnostic, et en cela les techniques modernes sont d'un intérêt majeur.
Enfin, l'action du chirurgien sera facilitée par l'étude radiographique de la région rénale et surrénale, par des clichés de l'abdomen. Une urographie intraveineuse et un rétro-pneumopéritoine (injection d'air derrière le péritoine qui permet de voir à la radiographie la tumeur).
Ces méthodes d'investigation doivent être appliquées non seulement aux crises hypertensives paroxystiques, mais également à l'hypertension artérielle permanente du sujet jeune ; dans nombre de cas elles conduiront à un diagnostic de phéochromocytome, et le chirurgien apportera la guérison définitive.