L'excès de sécrétion de l'hormone parathyroïdienne. Détermine
une augmentation de l'activité des ostéoclastes (cellules qui
détruisent l'os). Qui, à son tour, provoque finalement une déminéralisation
généralisée des os.
D'autre part, on assiste à une réabsorption réduite, au niveau des
tubules rénaux, des phosphates. Avec augmentation donc de
l'élimination urinaire du phosphore et sa diminution,
parallèlement, dans le sang.
On a ainsi un appel de phosphates par le squelette et une augmentation
du calcium dans le sang et les urines.
L'hyperparathyroïdie
Deux éventualités peuvent alors être observées :
-
Ou le régime est riche en calcium et l'apport alimentaire suffit à
compenser la perte de calcium urinaire. Dans ce cas on n'a pas d'appel de
calcium de la part des os, et on n'a pas de décalcification du
squelette.
-
Ou bien le régime est pauvre en calcium et, pour lutter contre le bilan
négatif du calcium, l'organisme prélève du calcium sur la réserve
constituée par le squelette.
On peut donc observer deux tableaux : l'un s'accompagne de lésions osseuses
et réalise l'ostéose parathyroïdienne. L'autre est lié à
l'hyperparathyroïdisme secondaire à
l'insuffisance rénale et réalise
la lithiase parathyroïdienne.
L'ostéose parathyroïdienne
Cette forme s'observe entre vingt et quarante ans, chez la femme plus
fréquemment que chez l'homme, sans qu'on puisse mettre en évidence un
caractère héréditaire ou familial. Le début insidieux est marqué par des
douleurs localisées surtout dans les zones portantes du squelette et par une
asthénie typique des membres inférieurs.
Le sujet est maigre, avec une pâleur particulière, et souvent il
présente une soif intense et une polyurie. La symptomatologie réunit quatre
syndromes que nous étudierons successivement:
- Le syndrome osseux, dû à une résorption osseuse. Il est dominé par les douleurs osseuses, qui sont aggravées par la marche et la station debout, calmées par le repos, réveillées par la pression sur les os. A l'examen on constate des tumefactions osseuses sous forme de petites tumeurs de consistance dure, qui font corps avec l'os; plus rarement, il y a hypertrophie diffuse de l'os.
-
Le syndrome viscéral, qui dépend de l'accumulation de calcium dans les
tissus. Les dents tombent par suite d'un processus de résorption
alvéolaire; la peau perd son élasticité et est souvent le siège de
calcifications. Les lésions rénales sont fréquentes et se présentent de
trois façons :
- Soit une simple polyurie accompagnée de soif intense (polydypsie) qui simule un diabète insipide.
-
Une néphrite chronique caractérisée par une légère albuminurie et une
azotémie modérée.
- Soit une lithiase due à un dépôt de calcium dans les reins.
-
Le syndrome radiologique est typique et met en évidence une transparence
accrue des os. Une architecture osseuse altérée avec amincissement de la
zone périphérique et élargissement du canal médullaire. Une destruction
du tissu osseux en différents points du squelette, sous forme de géodes,
de tumeurs, de fractures, de déformations.
-
Le syndrome humoral est caractérisé par une calcémie oscillant entre 120
et 180 mg par litre, une phosphorémie au-dessous de 25 mg.
Dans les urines, le calcium existe en proportion supérieure à trois
fois la normale et le phosphore est en excès. Le syndrome humoral n'est
pas constant mais il est précieux pour le diagnostic.
Le fonctionnement exagéré des parathyroïdes est secondaire, dans la plupart des cas, à une tumeur des parathyroïdes (adénome) qui toutefois n'est pas toujours facile à mettre en évidence.
La palpation minutieuse de la région du cou et l'examen radiologique
du médiastin ne sont pas toujours suffisants. Très souvent l'adénome
parathyroïdien est découvert lors d'une opération.
Adenome parathyroidien
Si on ne procède pas à l'enlèvement de la tumeur, l'évolution est
grave et conduit à une issue fatale dans un temps variable de trois à six
ans, avec un tableau accentué d'ostéomalacie. L'ablation chirurgicale de
l'adénome provoque une
transformation radicale.
Dans les heures qui suivent l'intervention, les douleurs et les
troubles digestifs disparaissent, tandis que, dans les semaines qui
succèdent, la fatigue cesse complètement et peu à peu la recalcification
se manifeste sur les radiographies.
Le pronostic à long terme reste cependant réservé, car on peut
observer des récidives et il convient d'exécuter à des intervalles
réguliers une calcémie. La transformation en
tumeur maligne n'est pas
exceptionnelle.
La lithiase parathyroïdienne : lithiase rénale
La lithiase rénale de
type phosphocalcique est en relation avec l'hyperparathyroïdisme plus
fréquemment qu'on ne le pense. Les circonstances dans lesquelles le
diagnostic est posé sont assez variables.
Nous avons vu que l'on peut suspecter la lésion rénale devant le
tableau classique de l'ostéose parathyroïdienne, ou bien devant une
calcification en un point quelconque de l'organisme; mais, plus souvent,
c'est une lithiase qui y fait penser.
La lithiase peut être de trois types :
-
Lithiase avec coliques néphrétiques, dans laquelle l'étude
radiographique montre l'existence de calculs multiples et bilatéraux.
- Une lithiase récidivante observée chez des sujets jeunes.
-
Une lithiase rénale et parfois unilatérale dès le début, mise en
évidence par une recherche systématique d'un hyper-parathyroïdisme.
Les symptômes humoraux, utiles pour diagnostiquer un hyperparathyroïdisme,
sont les suivants :
-
Dans le sang : hypercalcémie, hypophosphorémie, diminution de la réserve
alcaline.
-
Dans les urines : hypercalciurie, hyperlithiase récidivante observée
chez des sujets jeunes. Une lithiase rénale et parfois unilatérale dès
le début, mise en évidence par une recherche systématique d'un
hyper-parathyroïdisme.
Diagnostic de la lithiase parathyroïdienne
Les éléments du diagnostic peuvent être déduits tout de suite par un
examen de l'état général :
- La fatigue musculaire des membres inférieurs.
- les signes urinaires caractéristiques.
-
la polydypsie avec polyurie (soif intense avec éliminations
fréquentes).
-
L'élévation de la
densité urinaire.
-
L'inactivité des extraits hypophysaires postérieurs administrés dans le
cas d'un
diabète insipide éventuel,
sont des éléments très importants.
Il convient de savoir que l'insuffisance rénale peut altérer le
syndrome biologique. Le diagnostic présente les étapes suivantes :
- S'assurer qu'il s'agit d'une lithiase phosphocalcique.
-
Exécuter des dosages répétés de façon à reconnaître avec sûreté un
hyperparathyroïdisme.
Enfin, le traitement de cette lithiase phosphocalcique a bénéficié
de récentes acquisitions. Différentes méthodes ont été proposées pour
dissoudre les calculs phosphatiques. Mais la seule attitude efficace est
l'ablation chirurgicale de l'adénome parathyroïdien.
Celui-ci étant souvent visible seulement lors de l'intervention
chirurgicale, cette opération à caractère explorateur doit être toujours
exécutée : en effet, s'abstenir signifie laisser s'aggraver la lithiase,
l'imprégnation calcique du rein et l'altération irréversible des fonctions
rénales.