La maladie de Charcot, est distingué parmi les maladies neurodégénérative, elle est aussi nommé sclérose latérale amyotrophique (SLA). Elle affecte progressivement les neurones et provoque une faiblesse musculaire puis une paralysie.
L'espérance de vie du patient est encore très courte. En anglais, on l'appelle aussi maladie de Lou Gehrig pour rendre hommage au célèbre joueur de baseball qui souffrait de cette maladie. Martin Charcot est le nom du neurologue d'origine française, qui a décrit la maladie du "Charcot".
Neurones moteurs et la sclérose latérale amyotrophique
Les motoneurones (ou neurones moteurs) sont des neurones touchés par la maladie de Charcot, Ces derniers sont chargés de transmettre les instructions, les consignes et les informations de mouvement du cerveau aux niveaux des muscle.
Les cellules nerveuses dégénèrent progressivement puis meurent. De cette manière, les muscles volontaires ne sont plus contrôlés ou stimulés par le cerveau. Les personnes inactives échouent finalement à travailler correctement et rétrécissent.
Lors de l'apparition de cette maladie neurologique évolutive, la personne atteinte souffre de contraction musculaire ou de faiblesse des membres, des bras ou des jambes. Certaines personnes ont des problèmes d'élocution.
Lorsque nous voulons faire un exercice, les informations électriques passent par le premier motoneurone, qui part du cerveau jusqu'à la moelle épinière, puis emprunte le deuxième neurone aux muscles associés.
- Les premiers sont des motoneurones centraux ou supérieurs, qui se trouvent précisément dans le cortex cérébral.
- Le second est le motoneurone périphérique ou inférieur, situé dans la moelle épinière.
L'atteinte des motoneurones supérieurs se manifeste principalement par un mouvement lent (bradykinésie), une diminution de la coordination et de l'agilité, ainsi qu'une raideur et des crampes musculaires.
Les symptômes d’atteinte des motoneurones inférieurs se manifeste en premier lieu par:
- Une faiblesse musculaire des crampes.
- Une paralysie causée par atrophie musculaire.
Complications de la maladie de charcot
Parmi les complications de la maladie de Charcot : la déglutition (l’action d’avaler). Il peut rendre la déglutition difficile pour les gens et les empêchent de s'alimenter correctement.
La personne malade peut par la suite souffrir de malnutrition ou bien ( accidents liés à l'ingestion de solides ou de liquides par les voies respiratoires). Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle affecte les muscles respiratoires.
Traitement maladie de charcot
Le développement et l’évolution de la maladie du Charcot Après 3 à 5 ans peut causer une insuffisance respiratoire, et par la suit entraîner le décès d’individus. Cette maladie survient généralement plus fréquemment chez l'homme (1,5: 1) que les femmes. Il apparaisse generalement chez les individus entre 60 ans (40 à 70 ans).
La raison est inconnue. Dans un cas sur dix, des causes génétiques (maladie de charcot génétique) sont suspectées. L'origine de la maladie peut dépendre de divers facteurs, y compris des facteurs environnementaux et génétiques.
Il n'existe à ce jour aucun remède miracle contre la maladie de Charcot. Les médicaments à base de riluzole peuvent légèrement ralentir la progression de la maladie, et cette progression varie fortement d'une personne à l'autre, même chez le même patient, d'une période à l'autre.
Dans certains cas, des maladies qui n'affectent pas les sens (vision, toucher, audition, odorat, goût) peuvent parfois se stabiliser. La (SLA) nécessite une surveillance très étroite. La prise en charge comprend principalement le soulagement des symptômes de la maladie.
La prévalence de cette maladie (SLA)
Selon la Charlotte's Disease Research Association, l'incidence de la maladie de Charlotte est de 1,5 nouveau cas pour 100 000 habitants par an. En d'autres termes, la France compte près de 1 000 nouveaux cas chaque année.
Maladie de charcot diagnostic
Le diagnostic de la (SLA) permet de distinguer la maladie des autres maladies neurologiques. Parfois, c'est difficile, notamment parce qu'il n'y a pas de marqueurs spécifiques de la maladie dans le sang. Les signes cliniques ne sont pas toujours clairs au début de la maladie. Par exemple, un neurologue recherchera la raideur des muscles ou des crampes.
Le diagnostic peut également inclure l'électromyographie. Un examen permettant de visualiser l'activité électrique présente dans les muscles. IRM permettant de visualiser le cerveau et la moelle épinière. Des analyses de sang et d'urine peuvent également être nécessaires, en particulier pour exclure d'autres maladies pouvant présenter des symptômes courants de la SLA.
Evolution de la maladie de charcot
Par conséquent, la maladie de Charcot commence par une faiblesse musculaire. Le plus souvent, les mains et les jambes sont les plus touchées. Ensuite, il y a la langue, les muscles de la bouche, puis les muscles respiratoire.
Maladie de charcot causes
Comme mentionné précédemment, la raison n'est pas encore claire. Il y a environ neuf cas sur dix (5 à 10% des cas sont héréditaires: maladie de charcot hérédité). Les chercheurs ont exploré plusieurs pistes pour arriver à une explication finale de l’apparition de la maladie de Charcot, mais pas du succès.