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Le lobe antérieur de l'hypophyse

 
Le lobe antérieur de l'hypophyse

Pathologie du lobe antérieur de l'hypophyse

Syndrome d'hypersécrétion

Les hormones produites par le lobe antérieur de l'hypophyse étant nombreuses, les altérations dépendant d'un excès du fonctionnement de cette partie de la glande sont très complexes. Les affections correspondantes sont essentiellement l'acromégalie, le gigantisme et la maladie de Cushing (l'acromegalie survient chez l'adulte dont les cartilages de conjugaison sont déjà consolidés, et le gigantisme chez le jeune dont les cartilages sont encore capables de donner naissance à un os nouveau et de déterminer ainsi une croissance excessive du squelette).

Acromégalie

Cette maladie est l'expression clinique d'un excès de production de l'hormone de la croissance (hormone somatotrope), presque toujours lié à une tumeur localisée dans le lobe antérieur de l'hypophyse. La maladie frappe l'homme adulte et l'hormone somatotrope en quantité excessive agit exclusivement sur les zones de l'organisme qui sont encore capables de croître ou sur celles qui peuvent s'hypertrophier : le périoste des os plats, les tissus mous (tissus conjonctifs, peau, etc.), certains viscères, les doigts des mains et des pieds.

La maladie atteint à la fois les os et les parties molles. Le visage du malade prend un aspect caractéristique par la saillie des orbites et des pommettes, l'épaississement des paupières, l'épatement du nez, l'hypertrophie des oreilles et de la mâchoire inférieure, l'hypertrophie des lèvres et de la langue. La peau est grisâtre, sillonnée de rides profondes et larges, tandis que le crâne s'allonge dans le sens antéropostérieur, avec saillie de la mastoïde et de la protubérance occipitale externe. Les mains et les pieds s'élargissent. A ces lésions s'associent la double gibbosité du tronc, qui est typique dans le personnage de Polichinelle, avec son ventre en besace et sa bosse dans le dos.

Le processus d'hypertrophie peut atteindre divers viscères : le cour, le foie, l'intestin. En contradiction avec son aspect solide, le comportement du malade est celui d'un individu faible, incapable d'efforts, sur le plan tant physique qu'intellectuel. Sexuellement, l'hypertrophie des organes génitaux extérieurs contraste avec l'atrophie des testicules et l'impuissance chez l'homme; l'atrophie de l'utérus, des ovaires et des seins chez la femme est habituelle. L'examen radiographique montre l'élargissement de la selle turcique, où est nichée l'hypophyse, et l'épaississement de ses parois. On constate, d'autre part, une augmentation des sinus frontaux et maxillaires et un épaississement irrégulier de la voûte crânienne.

En présence de ces déformations, l'endocrinologue établit un véritable bilan hormonal de l'hypophyse, ce que l'on appelle un « hypophysogramme », grâce auquel on apprécie le degré de sécrétion des diverses stimulines hypophysaires. A côté du bilan hormonal, on étudie le fond de l'ail. On peut ainsi suivre les diverses phases évolutives de l'affection qui a, comme manifestation essentielle, la limitation du champ visuel.

 
Le lobe antérieur de l'hypophyse
Action des hormones hypophysaires sur les ovaires, les testicules et les glandes surrénales. OI = hormones hypophysaires, I = hypophyse - LTH = prolactine - LH = gonadostimuline B ou lutéinostimuline - FSH = gonadostimuline A ou folliculostimuline - ACTH = hormone de stimulation corticosurrénalienne - STH = hormone somatotrope ou somatotrophine - O = ovaire - T = testicule - CS = corticosurrénal - TO = tissu osseux.


Traitements et interventions

Le traitement se dirige dans trois directions :

  • le traitement hormonal qui a pour but de bloquer l'hyperactivité hypophysaire. C'est une méthode récente qui n'a de possibilité de réussir qu'au début, et qui associe les androgènes et les estrogènes.

  • la radiothérapie qui accompagne le traitement hormonal. Quand les troubles endocriniens ont la prévalence, la thérapie radiologique est la méthode d'élection et détermine la régression des parties molles, tandis que les altérations osseuses persistent. Le contrôle hebdomadaire de l'ophtalmologue pendant toute la durée du traitement est indispensable, afin de découvrir une éventuelle hypertension intracrânienne que le traitement a pu provoquer.

  • le traitement chirurgical, qui est indiqué lorsque les troubles s'aggravent et que se manifeste l'atrophie optique avec diminution de l'acuité visuelle. Ce traitement tend à retirer l'adénome eosinophile du lobe antérieur, qui est à l'origine de la maladie dans la grande majorité des cas.


Il existe des acromégalies sans tumeur hypophysaire. La cause doit être alors recherchée dans une tumeur cérébrale d'une autre nature, dans des méningites localisées dans la région de la selle turcique, des méningoencéphalites, des tumeurs du quatrième ventricule.

Gigantisme

Quand l'hyperfonctionnement du lobe antérieur de l'hypophyse et l'excès de production en hormone de croissance surviennent chez des sujets jeunes, les symptômes se manifestent essentiellement au niveau du squelette. Il se produit une croissance exagérée desos en longueur qui se traduit en un développement excessif de la taille, par rapport aux dimensions moyennes de la race. Le principal examen à faire dans ces cas est la radiographie du squelette qui met en évidence la persistance des cartilages d'ossification, laquelle peut se maintenir jusqu'à trente ans et plus. L'affection se trouve parfois associée à l'acromégalie, au diabète, au syndrome adiposo-génital et surtout à l'infantilisme.

En l'absence de symptômes tumoraux, la radiothérapie hypophysaire est la forme de traitement qui offre les meilleurs résultats, mais quand il y a des signes vasculaires, il faut confier le malade au neuro-chirurgien.

Maladie de Cushing

C'est un autre syndrome d'hyperfonctionnement hypophysaire antérieur; elle est caractérisée par l'obésité pléthorique, une hypertension artérielle, du diabète, une ostéoporose, de l'hirsutisme (chez la femme on note l'apparition de poils jusque sur le visage). Cette maladie ressemble beaucoup au syndrome d'hyperfonctionnement des surrénales, et il est souvent difficile de les distinguer l'un de l'autre. Il s'agit d'un des problèmes les plus délicats de toute l'endocrinologie et il nécessite, pour être résolu, de nombreuses investigations : radiographie de l'hypophyse et étude radiologique des régions surrénaliennes; dosage des diverses hormones de l'hypophyse et de l'écorce surrénale.

Quand on peut démontrer l'origine hypophysaire de la maladie, on a recours à la thérapie radiologique plutôt qu'à la chirurgie. En effet, l'adénome qui se trouve à l'origine de la maladie de Cushing est petit, peu évolutif et donnera rarement des signes de compression cérébrale.

Syndromes d'insuffisance hypophysaire

Quand le lobe antérieur de l'hypophyse fonctionne insuffisamment, diverses manifestations peuvent s'observer. Chez les sujets jeunes surviennent essentiellement deux maladies : l'infantilisme hypophysaire et le syndrome adiposo-génital. La maladie de Simmonds est plus rare. La cause du fonctionnement réduit de l'hypophyse est presque toujours, dans tous ces cas également, un adénome (du type « chromophobe »).

L'infantilisme hypophysaire

Il est caractérisé, comme tous les infantilismes, par la persistance des caractères morphologiques de l'enfance : à l'insuffisance des caractères sexuels s'associe un retard du poids et de la taille. Des autres types d'infantilismes, l'infantilisme hypophysaire se distingue facilement parce qu'il est plus généralisé, et du fait aussi de la déficience des autres stimulines hypophysaires (des hormones gonadotropes, corticotropes, thyréotropes).

Le traitement est variable. Si on constate des signes de tumeur hypophysaire, le traitement est alors radiologique et chirurgical; si la cause n'est pas évidente, on effectue un traitement d'excitation hypophysaire.

Le syndrome adiposo-génital ou maladie de Fröhlich

Il est caractérisé par une obésité particulière associée à des troubles génitaux. La cause peut être une tumeur hypophysaire ou un dérèglement diencéphalique. L'individu a le visage arrondi, le thorax infiltré de tissu adipeux, le ventre globuleux, le pénis et les testicules très petits : chez la femme, la vulve a une morphologie infantile. Dans les deux sexes, les poils manquent dans les régions où ils apparaissent à la puberté. La symptomatologie n'est pas toujours aussi évidente et il y a des formes larvées qui demandent une exploration endocrinienne attentive.

Le traitement hormonal (indépendamment de l'éventuelle origine tumorale qui demande une thérapeutique radiologique et chirurgicale) doit toujours être associé à un régime pauvre en glucides et en matières grasses. La surveillance médicale de ces sujets doit continuer pendant de nombreuses années, puisque le syndrome que l'on observe chez l'enfant peut se répercuter chez l'adulte, sur le plan tant sexuel que psychique.

La maladie de Simmonds, ou cachexie hypophysaire

C'est une forme très grave, dans laquelle toutes les fonctions de l'hypophyse antérieure sont compromises (panhypopituitarisme antérieur). Avec la régression des caractères sexuels secondaires, le sujet présente une maigreur cachectique, une asthénie intellectuelle importante et différents troubles affectifs. On essaie de pallier l'évolution sévère de cette maladie par l'administration de différentes hormones : cortisone, androgènes, estrogènes, extraits thyroïdiens. Parfois, la chirurgie ou la radiothérapie sont indiquées en cas de tumeur hypophysaire.